bệnh lơ xê mi

CHUẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ CHO LƠ XÊ MI KINH DÕNG LYMPHO- Lơ xê mi kinh dòng lympho (Chronic Lymphocytic Leukemia - CLL) là bệnh lý tăng sinh lympho ác tình đặc trưng bởi sự tìch lũy các tế bào lympho trưởng thành, kích thước nhỏ trong máu ngoại vi, tủy xương và hạch. - Tỷ lệ mắc lơ xê mi kinh dòng lympho dao động từ < 1 đến 1. ĐẠI CƯƠNG. Lơ xê mi cấp là một nhóm bệnh máu ác tình. Đặc trưng của bệnh là sự tăng sinh một loại tế bào non – ác tính (tế bào blast), nguồn gốc tại tuỷ xương. Có nhiều yếu tố nguy cơ làm tăng tỷ lệ mắc Lơ xê mi cấp, như: tia xạ, hoá chất, virus HTLV1; HTLV2 đọc thêm , lơ xê mi cấp dòng tủy Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy (AML) Trong Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy (AML), sự chuyển dạng ác tính và sự tăng sinh không kiểm soát được của tế bào gốc dòng tủy biệt hóa bất thường, tồn tại lâu dài với số lượng tế bào chưa Atm Online Lừa Đảo. 1. ĐẠI CƯƠNGLơ xê mi cấp là một nhóm bệnh máu ác tình. Đặc trưng của bệnh là sự tăng sinh một loại tế bào non – ác tính tế bào blast, nguồn gốc tại tuỷ xương. Có nhiều yếu tố nguy cơ làm tăng tỷ lệ mắc Lơ xê mi cấp, như tia xạ, hoá chất, virus HTLV1; HTLV2, yếu tố di truyền, Lơ xê mi cấp thứ phát sau hội chứng rối loạn sinh tủy MDS, hội chứng tăng sinh tủy MPD; sau dùng thuốc hóa CHẨN ĐOÁN Triệu chứng lâm sàngHội chứng thiếu chứng xuất huyết Thường do giảm tiểu cầu đơn thuần, xuất huyết tự nhiên, hay gặp ở da – niêm mạc, nặng hơn có thể gặp xuất huyết nội tạng. Đông máu rải rác trong lòng mạch DIC, đặc biệt hay gặp trong Lơ xê mi cấp thể tiền tủy chứng nhiễm trùng Sốt, viêm loét miệng họng, viêm phổi, nhiễm trùng ..Hội chứng thâm nhiễm Gan, lách, hạch to, phí đại lợi, thâm nhiễm da, thâm nhiễm thần kinh trung ương…Có thể gặp triệu chứng tắc mạch do tăng bạch hiện toàn thân do bệnh lý ác tính Mệt mỏi, gầy sút, suy sụpTriệu chứng xét nghiệma. Xét nghiệm tế bào máu ngoại viThiếu máu bình sắc, hồng cầu kìch thước bính thường, hồng cầu lưới giảm;Số lượng bạch cầu thường tăng, nhưng có thể bính thường hoặc giảm; gặp một tỷ lệ tế bào non tế bào blast – ác tính;Số lượng tiểu cầu giảb. Xét nghiệm tủy xươngTuỷ đồ là xét nghiệm quyết định chẩn đoán. Xét nghiệm tủy đồ cho thấy các tế bào blast chiếm tỷ lệ ≥ 20% các tế bào có nhân trong tủy, các dòng hồng cầu, bạch cầu hạt và mẫu tiểu cầu bị lấn át bởi tế bàoSinh thiết tuỷ xương được chỉ định trong trường hợp chọc hút tuỷ không chẩn đoán xác định được do tủy nghèo tế Xét nghiệm dấu ấn miễn dịch của tế bào non – ác tínhXét nghiệm nhiễm sắc thể và gen có thể gặp một số bất thườngVới AML NST t8;21, t15;17, inv16 tương ứng với các đột biến gen AML1/ETO, PML/RARa, CBFβ/MYH11, đột biến gen MLL, FLT3 FLT3-ITD.Với ALL NST Ph – t9;22 và/hoặc gen bcr-abl, bất thường NST t4;11, t1;19, t12;21, t11;19… hoặc tái tổ hợp genTiêu chuẩn chẩn đoánChẩn đoán xác địnhDựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình của bệnh;Xét nghiệm tuỷ đồ thấy tế bào blast ³ 20% tế bào có nhân trong đoán thể bệnh và xếp loại Lơ xê mi cấpChẩn đoán thể bệnh Lơ xê mi cấp dựa vào các bảng xếp loại của WHO và Xếp loại Lơ xê mi cấp theo FAB 1986 có bổ sungLơ xê mi cấp dòng tủy chia thành 8 thể, từ M0 đếnLơ xê mi cấp dòng lympho chia thành 3 thể, từ L1 đếnb. Xếp loại Lơ xê mi cấp dòng tủy theo Tổ chức Y tế thế giới WHO 2008Lơ xê mi cấp dòng tuỷ có những bất thường vật chất di truyền tái diễn+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t8;21q22;q22 Gen AML1/ETO.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với inv16 Gen CBFβ/MYH11.+ Lơ xê mi cấp tiền tủy bào với t15;17q22;q12 Gen PML/RARα.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t9;11p22;q23 Gen MLLT3/MLL.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với t6;9p23;q34 Gen DEK/NUP214.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy với inv3q21; Gen RPN1/EVI1.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy dòng mẫu tiểu cầu với t1;22p13;q13 Gen RBM15- MKL1.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy có biến đổi gen NPM1.+ Lơ xê mi cấp dòng tủy có biến đổi gen xê mi cấp dòng tuỷ có liên quan với hội chứng rối loạn sinh tủy MDS hoặc MPD/MDS.Lơ xê mi cấp dòng tuỷ có liên quan đến điều xê mi cấp dòng tuỷ không xếp loại được theo các cách khác tương tự xếp loại theo FAB.Sarcoma tủyTăng sinh dòng tủy có liên quan đến hội chứngTân sản tế bào tua non dạng tương đoán phân biệtLơ xê mi cấp cần được chẩn đoán phân biệt với phản ứng giả Lơ xê mi gặp trong nhiễm trùng, ung thư di căn tủy xương, hội chứng rối loạn sinh tủy MDS, hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tình MPD…3. ĐIỀU TRỊ LƠ XÊ MI CẤPĐiều trị Lơ xê mi cấp là một phương pháp điều trị chuyên khoa sâu. Do đó, việc điều trị chỉ có thể được thực hiện ở các cơ sở chuyên ngành huyết học, do bác sĩ được đào tạo chuyên ngành huyết học và có kinh nghiệm điều trị hóa chất/ ghép tế bào gốc tạo máu thực cơ sở y tế không phải chuyên khoa huyết học chủ yếu thực hiện việc phát hiện, chẩn đoán bệnh, điều trị ban đầu trước khi chuyển lên tuyến chuyên khoa, cũng như theo dõi người bệnh ngoại trú giữa các đợt điều trị hóa chất và sau khi ghép tế bào gốc tạo vậy, trong bài này chúng tôi chỉ mô tả nguyên tắc điều trị, nguyên tắc theo dõi điều trị và một số phác đồ điều trị thường dùng để tham Điều trị Lơ xê mi cấp dòng tủy AML trừ thể tiền tủy bào APLPhác đồ hóa trị liệu tiêu chuẩnĐối với người bệnh dưới 60 tuổiPhác đồ hóa trị liệu tiêu chuẩn bao gồm Phác đồ tấn công điều trị cảm ứng “3+7”, củng cố bằng cytarabin liều cao HDAC 4 đợt. Cụ thể như sauPhác đồ “3+7”+ Daunorubicin 45-60 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 1-3; hoặc Idarubicin 12mg/m2/ngày x 3 ngày;+ Ara-C 100-200 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày đồ cytarabin liều cao+ Ara-C mg/m2 da/12 giờ x 2 lần/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 1, 3, xê mi cấp dòng mono hoặc tủy-mono hoặc dòng tủy có số lượng bạch cầu lúc chẩn đoán > 50G/L cần được điều trị dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung với người bệnh trên 60 tuổiTùy theo thể trạng người bệnh, có thể sử dụng cytarabin liều thấp 100 mg/m2 da/ngày trong 5-7 ngày, hoặc phác đồ “3+7” giảm số ngày điều trị “2+5”, hoặc cytarabine liều thấp tiêm dưới da + Purinethol/ Azacitibine/ Decitabine/Clofarabine cho người bệnh trên 70 trị Lơ xê mi cấp dòng tủy tái phát, kháng thuốcVới Lơ xê mi cấp dòng tủy tái phát hoặc kháng thuốc, có thể sử dụng các phác đồ hóa trị liệu liều cao như phác đồ ADE, FLAG-IDA, Mito-FLAG, CLAG, HAM, cytarabin + mitoxantron; hoặc phác đồ cytarabin liều cao; nên tiến tới ghép đồng loại nếu đủ điều đồ FLAG-IDA Điều trị 1-2 đợt.+ Fludarabin 25-30 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Cytarabin mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ G-CSF 5 mcg/kg cân nặng/ngày, tiêm dưới da từ ngày 6 đến khi phục hồi bạch cầu hạt trung tính > 1,5G/L;+ Idarubicin 10 mg/m2 da/ngày, tiêm tĩnh mạch ngày 1-3. Chỉ định ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại chi tiết xin xem bài Ghép tế bào gốc tạo máuAML nguy cơ thấp nên được điều trị hóa chấ Ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại được chỉ định sau khi tái phát và đã điều trị đạt lui bệnh hoàn toàn lần nguy cơ hoặc cao ìt khi đáp ứng tốt với hóa trị liệu vì thế nên chỉ định ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại sau lui bệnh hoàn toàn lần Điều trị Lơ xê mi cấp thể tiền tủy bào APLPhác đồ tấn công CALGB 9710+ Người lớn ATRA 45 mg/m2 da/ngày đến khi lui bệnh hoàn toàn Tối đa 90 ngày; Trẻ em ATRA 25mg/m2 da/ngày chia hai lần;+ Daunorubicin 50 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày 3-6;+ Ara-C 200 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày trị củng cố 2-3 đợt+ ATRA người lớn 45 mg/m2 da/ngày; trẻ em 25mg/m m2 da/ngày, đường uống ngày 1-7;+ Daunorubicin 50 mg/m2 da/ngày, truyền tĩnh mạch ngày trị duy trì bằng ATRA 45 mg/m2da đường uống hàng ngày trong 15 ngày mỗi 3 tháng, mercaptopurine 60 mg/m2 da 1 lần hàng ngày và methotrexate 20 mg/m2 da 1 lần hàng tuần trong 2 với Lơ xê mi cấp tiền tủy bào tái phát, lựa chọn điều trị bằng Arsenic trioxide ATO với liều ATO 0,15 mg/kg/ngày đến khi lui bệnh hoàn toàn trong tủy xương, tối đa 60 liều, trung bình 35 liều. Điều trị củng cố bằng ATO với liều như trên, 25 liều trong vòng 5 với người bệnh trên 60 tuổi điều trị ATRA đơn độc Điều trị Lơ xê mi cấp dòng lympho ở người lớnNguyên tắc điều trịDựa trên các tiêu chí Lâm sàng, miễn dịch, tế bào di truyền, đáp ứng với điều trị tấn công mà chia làm 2 nhóm Nhóm nguy cơ tiêu chuẩn và nhóm nguy cơ cao;Liệu trính điều trị Tấn công điều trị cảm ứng, củng cố, dự phòng thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương, điều trị duy trì. Bên cạnh các phác đồ mô tả dưới đây, có thể tham khảo sử dụng một số phác đồ mới như GRAALL 2005 – điều trị ALL có NST Ph- và hóa trị liệu liều cao/phân liều phác đồ Hyper-CVAD phối hợp với imatinib cho ALL có NST Ph+, hóa trị liệu phối hợp với rituximab cho ALL có CD20+.Phác đồ điều trịPhác đồ điều trị tấn công ALLPhác đồ tấn công theo International ALL trial MRC UKALL E2993Điều trị cảm ứng pha 1 tuần 1-4+ Daunorubicin 60 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch trong 30 phút ngày 1, 8, 15, 22;+ Vincristin 1,4 mg/m2 da, đường tĩnh mạch ngày 1, 8, 15, 22;+ Methylprednisone 60 mg/m2 da, đường uống ngày 1-28;+ Asparaginase IU, đường tĩnh mạch ngày 17-28;+ Methotrexate 12,5 mg, tiêm tủy sống ngày 15. Điều trị cảm ứng pha 2 tuần 5-8+ Cyclophosphamid 650 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 15, 29;+ Cytarabin 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-4, 8-11, 15-18, 22-25;+ Mercaptopurin 6 mg/m2 da, đường uống ngày 1-28;+ Methotrexate 12,5 mg, tiêm tủy sống ngày 1, 8, 15, trị tăng cường kết hợp với dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương 3 đợt sau điều trị cảm ứng+ Methotrexate mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8, 22 kèm theo dự phòng biến chứng bằng folinic acid;+ Asparaginase IU, đường uống ngày 2, 9, ALL có NST Ph dương tìnhImatinib 800 mg/ngày đường uống, hoặc thuốc ức chế hoạt tính tyrosin kinase thế hệ 2 nilotinib, dasatinib. Phối hợp với prednisone 40 mg/m2/ngày đường uống ngày 1-45 hoặc hóa trị liệu phác đồ Hyper-CVAD.Điều trị củng cốPhác đồ củng cố theo International ALL trial MRC UKALL E2993Chu kỳ 1+ Cytarabin 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Etoposid 100 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Vincristin 1,4 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8, 15, 22;+ Dexamethason 10 mg/m2 da, đường uống ngày kỳ 2+4+ Cytarabin 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1-5;+ Etoposide 100 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày kỳ 3+ Daunorubicin 25 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 1, 8, 15, 22;+ Cyclophosphamid 650 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 29;+ Cytarabine 75 mg/m2 da, truyền tĩnh mạch ngày 31-34, 38-41;+ Thioguanin 60 mg/m2 da, đường uống ngày trị duy trìPhác đồ điều trị duy trí theo International ALL trial MRC UKALL E2993 Điều trị duy trí kéo dài trong 2,5 năm.+ Vincristin 1,4 mg/m2 da/ngày, đường tĩnh mạch mỗi 3 tháng;+ Methylprednisone 60 mg/m2 da/ngày, uống ngày 1-5 mỗi 3 tháng;+ Mercaptopurine 75 mg/m2 da/ngày, uống hàng ngày;+ Methotrexate 20 mg/m2 da, uống hàng trị dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ươngPhác đồ dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương theo ALL 05/93+ Methotrexate 15 mg tiêm tuỷ sống ngày 1;+ Cytarabine 40 mg tiêm tuỷ sống ngày 1;+ Dexamethason 4 mg tiêm tuỷ sống ngày trị liệu liều cao/ phân liềuThường được sử dụng với ALL tái phát hoặc các thể ALL đáp ứng kém với hoá trị liệu liều tiêu chuẩn mature B-ALL, Burkit leukemia. Phác đồ thường dùng là Hyper- CVAD, bao gồm 6-8 đợt điều trị, không điều trị duy đồ Hyper – CVADPhác đồ Hyper – CVAD bao gồm 6-8 đợt điều trị, chia thành 2 course A và B; điều trị xen kẽ.– Course A+ Cyclophosphamid 300mg/m2 da truyền tĩnh mạch trong 3 giờ, mỗi 12 giờ, ngày 1,2, 3;+ Methotrexate 12 mg, tiêm tủy sống ngày thứ 2;+ Doxorubicin 50 mg/m2 da, tiêm tĩnh mạch ngày thứ 4;+ Vincristine 2mg, tiêm tĩnh mạch ngày thứ 4 và ngày 11;+ Dexamethasone 40 mg/ngày, tiêm tĩnh mạch hoặc uống từ ngày 1 đến ngày 4 và ngày 11 đến ngày 14;+ Cytarabine 70 mg, tiêm tủy sống ngày thứ B+ Methotrexate da, truyền tĩnh mạch trong vòng 24 giờ ngày thứ nhất kèm theo dự phòng biến chứng bằng folinic acid;+ Cytarabin da, truyền tĩnh mạch trong 2 giờ, mỗi 12 giờ, vào ngày 2 và Điều trị hỗ trợChống thiếu máu, xuất huyết bằng các chế phẩm phòng và điều trị nhiễm trùng bằng kháng sinh và yếu tố kích thích sinh ngừa hội chứng tiêu khối u bằng allopurinol, truyền dịch, lợi niệu, kiềm hoá nước tiểuGạn bạch cầu khi số lượng bạch cầu quá cao trên 100 x 109/L. Theo dõi đáp ứng điều trịTiêu chuẩn lui bệnh về huyết học Bằng xét nghiệm tủy đồ 4 tuần sau khi kết thúc điều trị theo tiêu chuẩn của Viện Ung thư quốc gia Hoa Kỳ 1990+ Lui bệnh hoàn toàn Lâm sàng ổn định, số lượng bạch cầu trung tính > 1,5G/L, Hematocrit > 0,3 l/l, số lượng tiểu cầu > 100G/L, không còn tế bào blast ở máu ngoại vi, tỷ lệ tế bào blast trong tủy xương 20%.– Phát hiện tồn dư tối thiểu của bệnh kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy đa màu ngưỡng phát hiện < 1 x 10-4., kỹ thuật PCR định lượng ngưỡng phát hiện < 1 x 10-5/6. Bởi Dược sĩ Lưu Anh 06/10/2017 - Chuyên mục Tin Tức Sức Khỏe Lơ xê mi cấp là một bệnh mà các tế bào máu tăng sinh nhưng không biệt hóa hoặc không trưởng thành được, từ đó làm các tế bào non bị tích tụ trong máu và tủy xương. Tình trạng này làm thiếu đi các tế bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu. Bệnh thường tiến triển nhanh, rầm rộ. Khi các tế bào non tăng sinh cao có thể tràn vào máu, làm thâm nhiễm vào tổ chức liên võng. Bệnh này thường gặp ở trẻ em và người lớn tuổi. Nguyên nhân gây bệnh lơ xê mi cấp Bệnh nhân tiếp xúc với tia ion hóa, hoặc bị tai nạn tia xạ có nguy cơ mắc bệnh cao Bệnh nhân bị nhiễm benzen mạn hay điều trị bệnh bằng hóa chất cũng khiến bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh cao Một số virus cũng có thể gây bệnh lơ xe mi cấp Một số trường hợp bệnh do di truyền, có tính chất gia đình. Một số bệnh di truyền cũng là nguyên nhân gây bệnh như down, hội chứng bloom,… Triệu chứng của bệnh lơ xê mi cấp Các dấu hiệu huyết học là nổi bật nhất số lượng hồng cầu giảm, huyết sắc tố giảm, thiếu máu bình sắc, số lượng tiểu cầu giảm, số lượng bạch cầu tăng, bạch cầu nhiều tế bào non, ác tính, các tế bào máu trưởng thành giảm Khi xét nghiệm tủy xương phát hiện số lượng tế bào tủy xương tăng sinh, tỷ lệ tế bào blast trên 20%, các tế bào bình thường giảm, các tế bào trưởng thành giảm, số lượng hồng cầu lưới ở máu và tủy giảm Các khoang sinh máu có nhiều tế bào ác tính, có thể có tình trạng xơ Phát hiện máu lắng tăng cao, thời gian máu chảy kéo dài, cục máu đông không co Một số thể lơ xê mi cấp thường gặp Gồm 2 thể chính là lơ xê mi tủy cấp và lơ xê mi lympho cấp Lơ xê mi tủy cấp gồm có các thể như lơ xê mi cấp nguyên tủy bào chưa trưởng thành, khi này các tế bào còn non; nguyên tủy bào trưởng thành; tiền tủy bào tăng hạt đặc hiệu; tủy-mono; dòng mono; hồng bạch cầu; nguyên mẫu tiểu cầu Lơ xê mi tủy cấp còn chia thành loại có rối loạn đa dòng, loại có liên quan đến điều trị, theo các thể tương đương với FAB, không xác định dòng Thể lympho cấp chia thành dòng B, dòng T Bệnh cần chẩn đoán phân biệt với một số bệnh như suy tủy xương, xuất huyết giảm tiểu cầu, thiếu máu do các nguyên nhân khác, bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt, hội chứng tăng sinh tủy mạn tính, bệnh u lympho, bệnh đa u tủy xương, hội chứng rối loạn sinh tủy, bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt tủy cấp. Lơ xê mi hay bệnh bạch cầu. "bệnh máu trắng" là tên gọi dân gian của các bệnh ung thư xảy ra ở tế bào máu, bao gồm bệnh ung thư máu và bệnh lymphoma, là các loại ung thư ác tính. Căn bệnh này xảy ra do bạch cầu trong cơ thể người bệnh tăng đột biến. Nguyên nhân của bệnh chưa được xác định cụ thể, nhưng có thể là do các tác động của môi trường như ô nhiễm hóa học, nhiễm chất phóng xạ hoặc cũng có thể do di truyền. Bạch cầu trong cơ thể vốn đảm nhận nhiệm vụ bảo vệ cơ thể nên chúng hoạt động khá mạnh. Khi loại tế bào này tăng số lượng một cách bất thường, chúng sẽ cạnh tranh nguồn dinh dưỡng và không gian sống với hồng cầu tế bào máu vận chuyển oxy và hoạt động không đặc hiệu tiêu diệt tế bào bình thường trong cơ thể. Hồng cầu bị cạnh tranh nguồn sống và không thể hoạt động bình thường, vì vậy người bệnh sẽ có dấu hiệu bị thiếu máu dẫn đến chết. Đây cũng là căn bệnh ung thư duy nhất không tạo ra khối u rắn. Hiện nay căn bệnh này đã có một số biện pháp điều trị nhưng hiệu quả không cao. Người dân ở các vùng nhiễm phóng xạ thường có tỉ lệ bị bệnh này rất cao như 2 thành phố Hiroshima và Nagasaki sau thời Chiến tranh Thế giới thứ hai ở Nhật.[1] Lơ xê mi cấp hay mạn không qua yếu tố di truyền.[2]

bệnh lơ xê mi